Η νόσος του Hirschsprung

Η νόσος Hirschsprung αναφέρεται σε δυσμορφίεςτο αριστερό μισό του παχέος εντέρου. Χαρακτηρίζεται από την απουσία κυττάρων γαγγλίων στο υποβλεννογόνο και το ενδομυϊκό πλέγμα. Η νόσος Hirschsprung στα παιδιά εμφανίζεται σε αναλογία 1: 5000 περιπτώσεων. Σε εφήβους, βρίσκεται πολύ λιγότερο συχνά. Τα αγόρια είναι άρρωστα πέντε φορές πιο συχνά από τα κορίτσια. Για αυτή την παθολογική κατάσταση χαρακτηρίζεται από την οικογενειακή φύση της κληρονομιάς. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ασθένεια συνδέεται με την εμφάνιση του συνδρόμου Down. Στους ενήλικες, η ασθένεια του Hirschsprung συμβαίνει με την κατάσταση του εντοπισμού στην ανορθολογική περιοχή. Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να εξαπλωθεί στο περιφερικό τμήμα του λεπτού εντέρου.

Στην παθογένεση της νόσου παίζει σημαντικό ρόλοαπουσία επιρροής του παρασυμπαθητικού τμήματος του νευρικού συστήματος. Το αποτέλεσμα αυτής της κατάστασης είναι μια καθυστέρηση στη χαλάρωση του εσωτερικού σφιγκτήρα του ορθού, η οποία οδηγεί σε μόνιμη σπαστική συστολή, καταστολή της περισταλτίας, επέκταση και υπερτροφία. Κλινικά, η ασθένεια εκδηλώνεται ως μια κατάσταση που ονομάζεται μεγακόλωνα.

Μπορεί να εμφανιστεί ασθένεια Hirschsprungαντισταθμισμένη, μη αντισταθμισμένη και μη αντιρροπούμενη μορφή. Η σοβαρότητα της παθολογικής κατάστασης εξαρτάται άμεσα από το μήκος της αγγειονικής θέσης. Η μη αντιρροπούμενη μορφή εκδηλώνεται με συμπτώματα σοβαρής παρεμπόδισης του εντέρου.

Χαρακτηριστικά σημεία της νόσου είναιέντονους πόνους, φούσκωμα, τρεμούλιασμα στην κοιλιά, δυσκοιλιότητα. Η καθυστέρηση του σκαμνιού είναι χρόνια (σε ορισμένες περιπτώσεις φθάνει σε ένα μήνα). Το φούσκωμα είναι επίσης ένα σταθερό σημάδι της νόσου, είναι σοβαρό και μπορεί να οδηγήσει σε δυσκολία στην αναπνοή του μωρού. Το φούσκωμα παραμένει ακόμα και μετά το άδειασμα των εντέρων με κλύσματα. Η συνέπεια της μπορεί να ονομαστεί η εμφάνιση έντονου πόνου. Ναυτία, έμετος, αδυναμία, επιδείνωση της όρεξης προστίθενται στα κύρια συμπτώματα της νόσου. Επιπλοκές αυτής της παθολογικής κατάστασης είναι η αναιμία, η παραμόρφωση των γωνιών των πλευρών. Η παρουσία της φλεγμονής, εξέλκωση, βρογχοκήλη μπορεί να οδηγήσει σε επίμονη διάρροια που προκαλούν εξάντληση, collaptoid κατάσταση.

Η διάγνωση της νόσου του Hirschsprung αρχίζει μεεξωτερική επιθεώρηση. Υπάρχει αύξηση της κοιλιακής χώρας λόγω της συνεχούς διόγκωσης, περισταλτικών συσπάσεων του προσβεβλημένου εντέρου, πυκνών μαζών κοπράνων. Η μεταβολή της συσταλτικότητας του πρωκτικού σφιγκτήρα προσδιορίζεται με έρευνα των δακτύλων. Η ακτινογραφία στην κάθετη θέση σας επιτρέπει να έχετε αρκετά ακριβή αποτελέσματα. Υπάρχει μια αλλαγή στο εντερικό σχήμα λόγω της παρουσίας σημαντικής ποσότητας αερίων που προκαλούν απόφραξη. Άλλες οργανικές μέθοδοι που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση αυτής της παθολογικής κατάστασης είναι η κολονοσκόπηση, η ιριγοσκόπηση. Ο τελευταίος χρησιμοποιείται για τον προσδιορισμό της έκτασης και του εντοπισμού της συστολής, της διαμέτρου της υπερστενιοτικής ζώνης του παχέος εντέρου.

Για την επαλήθευση της διάγνωσης εφαρμόζεταιδιαφανική βιοψία. Η μείωση των νευρικών γαγγλίων του ενδομυϊκού πλέγματος είναι ένα σημάδι που επιβεβαιώνει τη νόσο του Hirschsprung. Κατά τη διάρκεια της λειτουργίας, αυτή η μέθοδος συμβάλλει στον προσδιορισμό του επιπέδου της εκτομής.

Η θεραπεία αυτής της παθολογικής κατάστασης εξαρτάταιαπό τη σοβαρότητα του ρεύματος. Αλληλοσυμπληρούμενα μορφές μπορούν να εξαλειφθούν με συντηρητικές μεθόδους θεραπείας, σε άλλες περιπτώσεις απαιτούν επείγουσα χειρουργική επέμβαση, η οποία είναι η επιβολή kolonostomy, αφαιρώντας aganglionarnoy περιοχή, αντιρροπούμενη, υπερέκταση του παχέος εντέρου. Η θνησιμότητα μετά τη θεραπεία είναι έως και τέσσερα τοις εκατό.